Травматологія і Фармакологія

Недосконалий остеогенез як ортопедична проблема

Гук Ю.М., Зима А.М., Кінча-Поліщук Т.А., Чеверда А.І. - ДУ “Інститут травматології та ортопедії НАМН України”, м. Київ


Електронна версія
Український науково-практичний журнал
"Вісник ортопедії, травматології та протезування"
№ 1 (100) 2019

З люб'язної згоди головного редактора журналу "Вісник ортопедії, травматології та протезування" Директора ДУ “Інститут травматології та ортопедії НАМН України”, Заслуженого діяча науки і техніки, Лауреата Державної премії України, академіка НАМН України, професора Гайко Г. В. та засновників видання
ВГО “УКРАЇНСЬКА АСОЦІАЦІЯ ОРТОПЕДІВ-ТРАВМАТОЛОГІВ”, ВГО “УКРАЇНСЬКА АСОЦІАЦІЯ СПОРТИВНОЇ ТРАВМАТОЛОГІЇ, ХІРУРГІЇ КОЛІНА ТА АРТРОСКОПІЇ”, ДУ “ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ НАМН УКРАЇНИ”

УДК 616.71-007.235-085/089

НЕДОСКОНАЛИЙ ОСТЕОГЕНЕЗ ЯК ОРТОПЕДИЧНА ПРОБЛЕМА
Гук Ю.М., Зима А.М., Кінча-Поліщук Т.А., Чеверда А.І.
ДУ “Інститут травматології та ортопедії НАМН України”, м. Київ

Резюме. Авторами представлений сучасний комплексний підхід до ортопедичного лікування пацієнтів з недосконалим остеогенезом, який включає медикаментозну терапію та хірургічні втручання з корекції деформацій довгих кісток нижніх кінцівок у хворих з даною патологією. Розроблено та апробовано систему хірургічних втручань, в основу якої покладено використання сучасних інтрамедулярних конструкцій, що виконують функцію внутрішнього “ендопротезу” кістки, попереджають рецидиви деформацій та повторні патологічні переломи кісток, і медикаментозної корекції структурно-функціонального стану кісткової тканини у хворих з недосконалим остеогенезом із застосуванням препаратів памідронової кислоти залежно від ступеня остеопоротичних змін, типу захворювання. Систему ортопедичного лікування успішно апробовано, медикаментозну терапію можливо використовувати як у вигляді самостійного методу лікування, так і у комбінації з хірургічними втручаннями з корекції деформацій довгих кісток нижніх кінцівок. Дана система дозволяє у більшості пацієнтів відновлювати або значно покращувати функцію ходи та опори.

Ключові слова: недосконалий остеогенез, препарати памідронової кислоти, патологічні переломи, медикаментозне та хірургічне лікування.

Вступ

За даними меморандуму ВООЗ, недосконалий остеогенез (НО) та всі аспекти, що пов’язані з вивченням НО, включено до десяти найбільш нез’ясованих захворювань людства. Аналіз світової літератури свідчить, що розповсюдженість цього захворювання досить висока: 1:10000-1:20000 новонароджених. Сучасна наукова література, що присвячена НО, у більшості випадків стосується генетичних досліджень, якими доведено: в його основі лежать аутосомально-домінантні мутації в одному з двох кодуючих колаген 1-го типу генів (ланцюга ά-1 (1) та ά-2 (1)), які призводять до порушення формування колагенових волокон, процесів утворення кісткового матриксу та його мінералізації з формуванням кісткової тканини з низькими механічними властивостями [1-4].

Проте з клінічних позицій літературні джерела перенасичені повідомленнями описового характеру, що стосуються ортопедичних, кардіальних, пульмональних, дентальних та інших проявів; висвітлюється значна кількість терапевтичних заходів та велике різноманіття хірургічних методик, які, на превеликий жаль, дають низький відсоток позитивних результатів лікування НО [1-4].

В історичному аспекті відомо, що вирішення проблеми недосконалого остеогенезу йшло шляхом розробки принципів лікування і профілактики патологічних переломів кісток, а всі зусилля ортопедів були у руслі механістичного підходу і були спрямовані на удосконалення методик хірургічних втручань (види і типи остеотомій та ін.) і металоконструкцій, які використовуються при операціях [5-7].

Методи хірургічного лікування ортопедичних проявів НО беруть свій початок з часів виділення цього захворювання в окрему нозологію (Vrolik, 1849 р., Lobstein, 1899 р.). Ретроспективно потрібно зауважити, що на початкових стадіях розвитку методів хірургічного лікування ортопедичної патології при НО для металоостеосинтезу кісток застосовувалися різноманітні пластини та апарати зовнішньої фіксації (АЗФ) [6-11].

Проте значна кількість ускладнень, які були пов’язані з системним остеопорозом, призводила до нестабільної фіксації (міграція шпиць, виривання гвинтів та пластин, перелом під пластиною, прорізування шпиць при фіксації АЗФ, втрата корекції деформації, повторні переломи чи деформації нижче металоконструкції), змусила ортопедів відмовитись від застосування АЗФ і спонукала науковців до розробки нових видів металофіксаторів, а саме інтрамедулярних конструкцій. На думку фахівців, ці фіксатори повинні були усунути вищевказані недоліки. Відомо, що вперше інтрамедулярну фіксацію стержнями у пацієнтів з НО застосовували Sofield і Millar, які у 1959 р. розробили методику сегментарної діафізарної остеотомії (“фрагментації“) при корекції деформацій довгих кісток. Інтрамедулярні фіксатори, які вони застосовували, були стержнями Rush та Williams, особливістю яких було закруглення одного з кінців.

Однак фіксація цими стержнями доволі часто призводила до післяопераційних ускладнень у вигляді міграції металоконструкції та втрати корекції деформації. Через викладене вище послідовники почали застосовувати різні види блокуючих інтрамедулярних стержнів, які певною мірою запобігали зміщенню уламків та міграції стержня в післяопераційний період. Проте застосування цих конструкцій у пацієнтів дитячого віку з НО призводило до виникнення через певний період часу рецидиву деформації та повторного перелому кістки нижче стержня, що було пов’язано з ростом кістки у довжину. До зміни поглядів на концепцію використання інтрамедулярних конструкцій, в тому числі блокуючих, при хірургічному лікуванні осьових деформацій у пацієнтів дитячого віку з НО призвели дослідження Bailey та Dubow у 1981 р. Вони запропонували застосовувати у даних пацієнтів дитячого віку інтрамедулярні конструкції з розсувним, телескопічним механізмом пасивного росту разом із кісткою, що було можливе за рахунок фіксації елементів конструкції в епіфізарній ділянці дистальної росткової зони кістки: в експерименті було доведено, що імплантації елементів конструкції в росткові зони не призводять до погіршення росту кістки в довжину. З кінця XX сторіччя починається активне застосування в хірургії недосконалого остеогенезу дитячого віку інтрамедулярних конструкцій, що “ростуть” – розроблена низка інтрамедулярних конструкцій (Bailey-Dubow, Sheffield, Fassier-Duval, locking rod with a T-shaped telescopic part та ін.), які забезпечували можливість ефективної корекції осьових деформацій довгих кісток у пацієнтів з НО [12-17]. Але і ці конструкції не були досконалими – при їх застосуванні могли виникнути ускладнення у вигляді міграції елементів конструкції, її згинання чи зламу з виникненням рецидиву деформації чи повторного перелому кістки, зміщення уламків та їх сповільненої консолідації.

Проте вищезгадані інтрамедулярні конструкції не знайшли застосування в нашій державі, що пов’язано з їх значною вартістю та відсутністю сертифікації, і це стало поштовхом до створення удосконалених аналогів вітчизняного виробництва. Починаючи з 2007 року, у відділі травматології та ортопедії дитячого віку ДУ

“ІТО НАМНУ” була розроблена та апробована інтрамедулярна телескопічна конструкція, яка “блокує і росте” і яка, на наш погляд, на сьогоднішній день відповідає всім вимогам дитячих ортопедів щодо хірургії недосконалого остеогенезу – дозволяє створювати компресію при остеотоміях, досягати стабільного металоостеосинтезу, попереджати виникнення повторних патологічних переломів кісток та їх деформацій. Паралельно з нею в ДУ “Інститут патології хребта та суглобів ім. проф. М.І. Сітенко НАМН України ” (Корж М.О., Хмизов С.О., 2014) була розроблена інтрамедулярна деротаційна телескопічна конструкція, яка дозволяє ефективно усувати осьові деформації довгих кісток, попереджати їх повторні переломи та деформацію, не допускає ротаційне зміщення уламків та міграцію елементів конструкцій в післяопераційний період [18-20]. Проте вона не дає можливості створювати компресію в ділянці остеотомії, особливо при остеотоміях на двох рівнях; потребує гіпсової імобілізації кінцівки в післяопераційний період.

Таким чином, деякі з перерахованих металоконструкцій мають лише історичне значення. На сьогодні зусилля науковців зосереджені на вдосконаленні та розробці найбільш перспективних фіксаторів інтрамедулярного характеру, необхідність застосування яких обумовлена складнощами у досягненні стабільного синтезу при хірургічних втручаннях у пацієнтів з НО за умови використання рутинних фіксаторів на фоні системного остеопорозу, який є характерним для хворих з НО, та необхідністю використовувати металоконструкції у якості внутрішнього “ендопротезу” кістки з метою попередження повторних переломів та рецидиву деформацій.

Хірургічні втручання, що використовувалися у відділі травматології та ортопедії дитячого віку ДУ “ІТО НАМНУ” при лікуванні пацієнтів з НО, включали методики корекції багатоплощинних осьових деформацій, а саме: прості, вкорочуючі та сегментарні остеотомії стегнових кісток та кісток гомілок. Для металоостеосинтезу при цих хірургічних втручаннях застосовувалися звичайні інтрамедулярні конструкції, що “ростуть ”, які складаються з блокуючого інтрамедулярного стержня та Т-подібної телескопічної складової.

При плануванні хірургічного втручання важливим елементом підготовки є вірні розрахунки довжини та товщини інтрамедулярного стержня і Т-подібної телескопічної складової конструкції; вибору рівня остеотомії (чи остеотомій) та величини корекції деформації. Просту коригуючу остеотомію виконували при незначній локальній деформації кістки; вкорочуючу сегментарну – при значній деформації на протязі всієї кістки. Вибір діаметра та довжини складових інтрамедулярної телескопічної конструкції залежить від віку пацієнта, товщини кістково-мозкового каналу, його прохідності, стану росткових зон пацієнта.

Основними перевагами інтрамедулярних телескопічних конструкцій, що “ростуть”, є можливість попередження патологічних переломів і рецидивів деформацій кістки, що пов’язано з її неповноцінністю та ростом у довжину; легка заміна компонентів стержня на довші при наступних хірургічних втручаннях; попередження міграції елементів конструкції за рахунок проксимального блокування інтрамедулярного стержня та Т-подібної конструкції дистального кінця телескопічної складової, розташованої у ростковій зоні.

До недоліків зараховують загрозу ротаційного зміщення фрагментів кістки, зміщення їх по довжині, втрату корекції деформації, неможливість досягти компресії уламків в ділянці остеотомії, що є особливо важливим при їх виконанні на двох чи більше рівнях при її деформації на протязі, потребу в післяопераційній гіпсовій іммобілізації оперованої кінцівки.

З метою усунення викладених вище недоліків інтрамедулярних конструкцій, що “ростуть”, у відділі травматології та ортопедії дитячого віку ДУ “ІТО НАМНУ” було розроблено інтрамедулярну телескопічну конструкцію, яка включає в себе: стержень з отворами для блокування в проксимальній частині й отворами у двох площинах під блокувальні гвинти в його дистальній частині, Т-подібну телескопічну складову з отворами, при цьому на стержні і телескопічній складовій діаметри отворів та відстань між ними є однаковими. Поставлена задача вирішувалась тим, що першим етапом проводилась коригуюча остеотомія та металоостеосинтез інтрамедулярною конструкцією з блокуванням дистальної частини стержня та його Т-подібної телескопічної складової, а другим – після зрощення уламків – вилучення нижніх блокувальних гвинтів та переведення конструкції в таку, що “росте”. Імплантація розробленої конструкції під час хірургічного втручання виконувалась стандартно, як і при металоостеосинтезі, звичайною інтрамедулярною телескопічною конструкцією, що “росте”. Проте при виконанні хірургічного втручання в момент імплантації конструкції обов’язковим був збіг отворів Т-подібної телескопічної складової та отворів дистальної частини стержня з проведенням блокування дистального фрагмента стегнової кістки через ці отвори, подальшим блокуванням проксимального фрагмента та створенням компресії в ділянці остеотомії чи остеотомій. Це дозволило досягти стабільного металоостеосинтезу. Завдяки цьому вдалося виключити можливість їх зміщення як в дистальному напрямку, так і ротаційно, досягти швидкого та якісного зрощення в ділянці остеотомій та відмовитись від потреби в іммобілізації кокситною гіпсовою пов’язкою пацієнта в післяопераційний період. На другому етапі хірургічного лікування після підтвердженого рентгенологічно зрощення остеотомій виконувалося вилучення блокованих гвинтів з дистальної частини стержня та його телескопічної складової та переведення металоконструкції в таку, що “росте”. При даному хірургічному втручанні зрощення відбувається у відповідні терміни, ріст стегнової та великогомілкової кісток в довжину не порушується, розсування інтрамедулярних конструкцій проходить задовільно, як правило, не буває повторних переломів та деформацій довгих кісток нижніх кінцівок, міграції елементів металоконструкцій.

На наш погляд, використання удосконаленого методу хірургічного лікування та застосування для металоостеосинтезу розробленої інтрамедулярної телескопічної конструкції, що “росте”, дозволяє досягти стабільної фіксації уламків та створення компресії в ділянці остеотомії, що позитивно впливає на зрощення кістки в післяопераційний період, особливо у випадках сегментарної остеотомії, попереджає міграцію елементів конструкції у подальшому.

Інший напрямок в лікуванні НО – медикаментозна антиостеопоротична терапія різноманітними препаратами, в тому числі найбільш ефективними таперспективним із групи біфосфонатів. Вперше препарат із групи біфосфонатів для лікування НО у 12-річного пацієнта 1987-го застосував J.P. Devogelaer et al., який використав памідронову кислоту – через рік після лікування він відмітив покращення клінічного перебігу захворювання: зменшення больового синдрому та кількості патологічних переломів кісток [2]. Більш суттєві та глибинні дослідження ефективності застосування біфосфонатів в цілому та памідронової кислоти зокрема були виконані на початку XXI сторіччя. Так, F. Rauch і H. Plotkin у 2003 році провели аналіз результатів лікування памідроновою кислотою 56 пацієнтів з НО та вказали на зниження у них кількості патологічних переломів і підвищення мінеральної щільності кісткової тканин (МЩКТ) на 156% [3]. Група канадських вчених на чолі з F. Rauch у 2006 році завдяки гістоморфометричному дослідженню 25 пацієнтів з НО, які лікувалися шляхом циклічного внутрішньовенного введення памідроната в дозі 9 мг/ кг/рік, встановили значне покращення стану кісткової тканини, а саме: збільшення кортикальної ширини та об’єму губчастої речовини кістки, підвищення у ній кількості трабекул [4]. Дослідженнями науковців було встановлено, що ефективність лікування НО при застосуванні памідронової кислоти пояснюється властивістю біфосфонатів інгібувати ремоделювання кісткової тканини, її кісткову резорбцію, впливати на остеокласти та незворотньо їх руйнувати, пригнічувати міграцію попередників остеокластів у кісткову тканину та забезпечувати стабільне підвищення МЩКТ, зв’язуючись з кристалами фосфату кальцію (гідроксиапатитом). Проте при застосуванні препаратів памідронової кислоти (ППК) у дитячому віці фахівці не дійшли остаточного висновку щодо того, як довго повинно тривати лікування, це пов’язане з певним негативним впливом памідронової кислоти на кістку, що росте. Крім того, як вказують деякі дослідники, вплив ППК виявляється менш вираженим із збільшенням тривалості лікування [21-27].

На сьогодні у літературних джерелах відсутні чіткі рекомендації щодо схем, доз, комбінації препаратів памідронової кислоти з іншими антиостеопоротичними препаратами, тривалості лікування, кількості циклів введення препарату залежно від типу НО та ступеня порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини (СФСКТ) за даними біохімічних (кісткові маркери IV покоління) та денситометричних (Z-критерій) показників у дитячому віці. Також нами не знайдено іноземних наукових джерел, де б вказувалось на комбінацію медикаментозного та хірургічного методів лікування пацієнтів з недосконалим остеогенезом, відсутні свідчення і про передопераційну підготовку кісткової тканини у хворих, яким плануються хірургічні втручання з корекції деформацій довгих кісток нижніх кінцівок з використанням телескопічних інтрамедулярних стержнів. На наш погляд, відсутність подібних публікацій щодо застосування ППК перед оперативним втручанням обумовлена дослідженнями, результати яких вказували на порушення консолідації у пацієнтів, яким застосовували біфосфонати і виконували хірургічні втручання [27].

Ми вважаємо, що досягнення результату при лікуванні пацієнтів з недосконалим остеогенезом можливо лише при застосуванні системи ортопедичного лікування, яка буде включати комбінацію обох вищезгаданих напрямків лікування.

На фоні вдалого вирішення багатьох питань, що стосуються удосконалення методів хірургічних втручань та інтрамедулярних телескопічних конструкцій, значної кількості наукових публікацій та всіх досягнень у вивченні НО, terra incognita залишилися питання, що стосуються фундаментальних досліджень метаболізму та структури кісткової тканини, а саме: наскільки резорбція кістки є порушеною, зниженою чи посиленою? Наскільки порушений баланс між процесами кісткоутворення та резорбції і чи взагалі існує цей дисбаланс, і якщо так, то який з цих процесів переважає? Чи страждає при НО утворення лише колагену 1-го типу і якщо ні, то яке місце займає в метаболічних розладах порушення утворення інших білків, наприклад, неколагенових? Як внаслідок всіх біохімічних порушень змінюється швидкість ремоделювання кістки – вона прискорюється, знижується чи залишається незмінною? Усі ці фундаментальні теоретичні питання та відповіді на них створюють основу для розробки ефективної системи лікування ортопедичних проявів у цієї категорії пацієнтів.

У відділі травматології та ортопедії дитячого віку ДУ “ІТО НАМНУ” за період з 2006 по 2016 рік проведено обстеження та лікування понад 120 пацієнтів з різними типами НО, виконувалися різноманітні фундаментальні теоретичні (рентген-денситометричні, біохімічні та ін.) дослідження, розроблено систему ортопедичного лікування. За результатами наукової роботи було отримано відповіді на питання, які стосувалися метаболізму кісткової тканини, і встановлено, що для пацієнтів з різними типами недосконалого остеогенезу характерне порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини зі зниженням її мінеральної щільності (значення Z-критерію від –1,9 SD до –7,4 SD) та розвитком остеопорозу різного ступеня тяжкості, що залежить від типу захворювання. Дослідження характерних змін метаболізму органічної основи кісткової тканини (посилення процесу остеорезорбції та його залежність від типу захворювання; прискорення кісткового ремоделювання, його незалежність від типу недосконалого остеогенезу та залученість у патогенез захворювання неколагенових білків; розлади у процесах метаболізму колагену I типу, його катаболічній та синтетичній фазах) були покладені в основу створення системи ортопедичного лікування, що включає застосування сучасних методик, зокрема: антиостеопоротична терапія із застосуванням ППК як в передопераційний період з метою покращення структури кісткової тканини у вигляді підготовчого етапу до хірургічних втручань, так і у вигляді самостійного методу лікування. Згідно з цією системою всім пацієнтам проводиться оцінка СФСКТ шляхом визначення рівня маркеру остеорезорбції IV покоління (b-CrossLaps) у сироватці крові та МЩКТ з подальшим вирахуванням Z-критерію за золотим стандартом для дитячого віку. Отримані результати маркеру остеорезорбції оцінювали шляхом порівняння з референтними значеннями норми дітей відповідних вікових груп [31-33], а результати рентген-денситометричного дослідження – з нормою відповідно до рекомендацій International Society for Clinical Densitometry, 2013. Відповідно до отриманих результатів, залежно від їх змін та ступеня вираженості системного остеопорозу призначали різні схеми антиостеопоротичної терапії із застосуванням ППК.

Однією з умов щодо призначення терапії ППК є нормальний рівень кальцію сироватки крові (рівень кальцію сироватки крові не нижче 2,4 ммоль/л), тому обов’язковим є визначення його рівня у сироватці крові до та через 48 годин після інфузій ППК для діагностування можливої гіпокальціємії. Хворим, у яких в процесі дослідження було встановлено зниження рівня кальцію сироватки крові, призначався додатково препарат кальцемін по 500 мг 2 рази на добу протягом 1 місяця. Усі пацієнти отримували базову терапію препаратами кальцію у вигляді остеогенону по 1-2 капсули 2 рази на добу або кальцеміну по 1-2 капсули на добу та активної форми вітаміну D – альфакальцидол по 0,5-1 мкг на добу, незалежно від змін СФСКТ протягом всього терміну лікування. ППК застосовували в дозі 0,5-1,0 мг/кг на цикл з інтервалом між циклами інфузій 3-4 місяці від 9 місяців до року. Кількість циклів залежала від порушень СФСКТ, які було виявлено до лікування, динаміки їх змін під час терапії та від реакції організму на первинне введення ППК. Також у випадку зниження рівня кальцію, що підтверджено лабораторно після першої або другої інфузії, наступна інфузія в межах одного циклу не проводиться. Залежно від змін СФСКТ пацієнтам призначають удосконалені нами різні схеми медикаментозної терапії. При І типі НО (рівень b-CrossLaps від 0,500 нг/мл до 1,5 нг/мл, Z-критерій від -2,5 до -3,5) застосовують ППК у дозі 0,5 мг/кг маси на цикл; при ІІІ типі НО (b-CrossLaps від 1,5 до 3,5 нг/ мл, Z-критерій від -3,5 та нижче) – ППК у дозі 1 мг/ кг маси на цикл. Потрібно наголосити, що у деяких випадках, коли прослідковуються клініко-лабораторні ножиці, а саме незначна кількість переломів та виражені зміни b-CrossLaps та Z-критерію і, навпаки, питання дози препаратів ППК та кількості інфузій вирішується індивідуально, перевага віддається клінічним даним. Ефективність проведеної медикаментозної терапії оцінюють за зниженням рівня b-CrossLaps у сироватці крові пацієнтів через 6 місяців та підвищенням рівня Z-критерію поперекового відділу хребта через рік від початку лікування. Терміни для оцінки ефективності терапії були визначені згідно з рекомендаціями Міжнародної асоціації остеопорозу. Пацієнтам віком до 5 років не виконують рентгенівську денситометрію (згідно з рекомендаціями International Society for Clinical Densitometry, 2013), а оцінку ефективності лікування у них проводять лише за клінічними даними та змінами маркеру остеорезорбції.

Статистичний аналіз результатів ортопедичного лікування, яке проведене у відділі пацієнтів з НО і яке включало застосування медикаментозної терапії, в тому числі з використанням препаратів групи антирезорбентів (ППК) як у вигляді самостійної терапії, так і в комбінації з низкою оперативних втручань, свідчить про достовірне покращення біохімічних та денситометричних показників СФСКТ, а саме – приріст Z-критерію та зниження b-CrossLaps на 35-40%; зменшення інтенсивності больового синдрому, відсутність повторних патологічних переломів. Використання комбінації медикаментозної терапії та інтрамедулярних телескопічних конструкцій, що "ростуть", у пацієнтів з НО, дозволяє відновити можливість ходи та опори у 75-80% пацієнтів.

Висновки

1. Дослідження історії пізнання та всіх питань, що стосуються діагностики та лікування недосконалого остеогенезу, свідчить про глибинну зміну поглядів на вирішення проблеми цього захворювання – від суто механістичного підходу стосовно ортопедичного лікування даної категорії пацієнтів до фундаментальних досліджень патогенезу захворювання, розробки сучасної медикаментозної антиостеопоротичної терапії з використанням всього комплексу параклінічної візуалізації порушень кісткової тканини та удосконалення інтрамедулярних телескопічних конструкцій, комбінації методів медикаментозного та хірургічного лікування.

2. Система ортопедичного лікування пацієнтів з недосконалим остеогенезом включає оцінку структурно-функціонального стану кісткової тканини – його медикаментозну терапію та хірургічне лікування деформацій кісток. Медикаментозна терапія із застосуванням препаратів памідронової кислоти, залежно від кісткових змін, застосовується як самостійний метод або у комбінації з хірургічними методиками. Методом вибору при хірургічному лікуванні є застосування сучасних інтрамедулярних телескопічних конструкцій, що “ростуть”, в тому числі розробленої у відділі (дані конструкції виконують функцію внутрішнього ендопротезу кістки, попереджають повторні переломи і рецидиви деформацій кісток).

3. Розроблена в клініці система комплексного лікування ортопедичних проявів недосконалого остеогенезу є доцільною та ефективною, про що свідчить відсутність повторних патологічних переломів кісток у пролікованих пацієнтів; зменшення у них інтенсивності больового синдрому; приріст Z-критерію та зниження b-CrossLaps; відновлення функції самостійного пересування у 75-80% пацієнтів.

Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів під час підготовки статті.

Література

  1. 1. Недосконалий остеогенез: новий погляд на проблему / Р. Косьян, Х. Машиц, Д. Хашка, Г. Рьош // Проблеми остеології. – 2013. – № 3. – С. 6–16.
  2. 2. Suffering from osteogenesis imperfecta / J.P. Devogelaer, J. Malghem, B. Maldague, Nagant de Deuxchaisnes // Skel. Radiol. C. – 1987. – Vol. 16. – P. 360–363.
  3. 3. Bone mass, size, and density in children and adolescents with osteogenesis imperfecta: effect of intravenous pamidronate therapy / F. Rauch, H. Plotkin, L. Zeitlin, F.H. Glorieux // J. Bone Miner. Res. – 2003. – Vol. 18, № 4. – P. 610–614.
  4. 4. Rauch F.I. Pamidronate in children with osteogenesis imperfecta: histomorphometric effects of long-term therapy / F.І. Rauch, R. Travers, F.H. Glorieux // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2006. – Vol. 91, № 2. – P. 511–516.
  5. 5. Lehman H.W. Osteogenesis imperfecta / H.W. Lehman [еt al.] // Actuates Therapiekon sept Monatssehr Kinderheild. – 2000. – № 148. – S. 1024–1029.
  6. 6. Sillence D. Osteogenesis imperfecta: Anex panding panorama of variants / D. Sillence // Clin. Orthop. Relat. Res. – 1981. – Vol. 159. – Р. 11.
  7. 7. Sillence D.O. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta / D.O. Sillence, A. Senn, D. M. Danks // J. Med. Genet. – 1979. – Vol. 16. – Р. 101.
  8. 8. Esposito P.I. Surgical treatment of osteogenesis imperfecta: current concepts / P.I. Esposito, H. Plotkin // Curr. Opin. Pediatr. – 2008. – Vol. 20, № 1. – Р. 52–57.
  9. 9. Osteogenesis imperfecta: practical treatment guidelines / F.I. Antoniazzi, M. Mottes, P. Fraschini [et al.] // Paediatr. Drugs. – 2000. – Vol. 2, № 6. – Р. 465–488.
  10. 10. Brunelli P.C. Complications of elongating intramedullary rodding in osteogenesis imperfecta / P.C. Brunelli, P. Novati // Am. J. Med. Genet. – 1993. – Vol. 45. – Р. 275.
  11. 11. Mulpuri K.I. Intramedullary rodding in osteogenesis imperfecta / K.I. Mulpuri, B. Joseph // J. Pediatr. Orthop. – 2000. – Vol. 20, № 2. – Р. 267–273.
  12. 12. Joseph B.I. The choice of intramedullary devices for the femur and the tibia in osteogenesis imperfecta / B.I. Joseph, G .Rebello // J. Pediatr. Orthop. – 2005. – Vol.14-B, № 5. – Р. 311–319.
  13. 13. Karbowski A.I. Experiences with different telescope nails in treatment of pediatric osteogenesis imperfecta / A.I. Karbowski, M. Schwitalle, A. Eckardt // Zentr. Chir. – 1998. – Vol. 123, № 11. – Р. 1252–1256.
  14. 14. Use of the Sheffield telescopic intramedullary rod system for the management of osteogenesis imperfecta: clinical outcomes at an average follow-up of nineteen years / N.I. Nicolaou, J.D. Bowe, J.M. Wilkinson [ et al.] // J. Bone Jt Surg. – 2011. – Vol. 93-A, № 21. – Р. 1994–2000.
  15. 15. Jerosch J.I. Complications after treatment of patients with osteogenesis imperfecta with a Bailey-Dubow rod / J.I. Jerosch, I. Mazzotti, M. Tomasevic // Arch. Orthop. TraumaSurg. – 1998. – Vol. 117, № 4-5. – Р. 240–245.
  16. 16. Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year / J. Ruck, N. Dahan-Oliel, K. Montpetit // J. Child. Orthop. – 2011. – Vol. 5, № 3. – Р. 217–224.
  17. 17. Laidlaw A.T.I. Telescoping intramedullary rodding with Bailey-Dubow nails for recurrent pathologic fractures in children without osteogenesis imperfecta / A.T.I. Laidlaw, R.T. Loder, R.N. Hensinger // J. Pediatr. Orthop. – 1998. – Vol. 18, № 1. – Р. 4–8.
  18. 18. Preoperational correction of the structural and functional state of osseous tissue in children wish osteogenesis imperfecta / Iu. Guk, A. Zyma, D. Stewart [et al.] // J. Child. Orthop. – 2015. – Vol. 9, Supll. 1. – P. 82.
  19. 19. Застосування препаратів памідронової кислоти в комплексному лікуванні пацієнтів з недосконалим остеогенезом / А.М. Зима, Ю.М. Гук, О.М. Магомедов [та ін.] // Клінічна хірургія. – 2015. – № 7. – С. 58–61.
  20. 20. The results of pharmacotherapy and lower extremity corrective osteotomies in children with osteogenesis imperfecta / A. Zyma, Iu. Guk, T. Kinchaya-Polishchuk [et al.] // Annual Meeting of the Pediatric Orthopaedic Society of North America, POSNA. – 2016. – P. 445–446.
  21. 21. Delayed osteotomy but not fracture healing in pediatric osteogenesis imperfecta patients receiving pamidronate / C.F. Munns, F. Rauch, L. Zeitlin, F. Fassier // J. Bone Miner. Res. – 2004. – Vol. 19. – Р. 1779–1786.
  22. 22. Effects of Intravenous Pamidronate Treatment in Infants With Osteogenesis Imperfecta: Clinical and Histomorphometric Outcome / F.J. Craig, G. Munus, F. Rauch, F.H. Glorieux // J. Bone and Mineral Res. – 2005. – Vol. 20, № 7. – Р. 1235–1243.
  23. 23. Pamidronate in Children and Adolescens with osteogenesis imperfecta: Effect of Treatment Discontinuations / F. Rauch, G. Manus, Ch. Land, F.H. Glorieux // J. Clin. Endokrinol. Metab. – 2006. – Vol. 91, № 4. – Р. 1268–1274.
  24. 24. Галятина Т.А. Особенности регуляции ремоделирования при врожденной патологии опорно-двигательного аппарата у детей / Т.А. Галятина, И.М. Устьянцева, О.И. Хохлова // Клин. лабор. диагност. – 2014. – № 4. – С. 17–21.
  25. 25. Serum CrossLaps: pediatric reference intervals from birth to 19 years of age / P.M. Crofton, N. Evans, M.R.H. Taylor, C.V. Holland // Clinical Chemistry. – 2002. – Vol. 48, № 4. – Р. 671–673.
  26. 26. Procollagen Type I amino-terminal propeptide : pediatric reference data and relationship with procollagen type I carboxyl-terminal propeptide / P.M. Crofton, N. Evans, M.R.H. Taylor, C.V. Holland // Clinical Chemistry. – 2004. – Vol. 50, № 11. – Р. 2173–2176.
  27. 27. Delayed osteotomy but not fracture healing in pediatric osteogenesis imperfecta patients receiving pamidronate / C.F. Munns, F. Rauch, L. Zeitlin [et al.] // J. Bone Miner. Res. – 2004. – Vol. 19 (11). – Р. 1779–1786.

Інші матеріали

Партнери проекту

Клініки, відділення, лабораторії, санаторно-курортні комплекси, що беруть активну участь у проекті і є нашими партнерами

Відділ Діагностики ДУ «ІТО НАМНУ»
Діагностика

Сучасне обладнання. Європейська якість. Щорічно проходять обстеження більше 10000 пацієнтів, виконується більше 15000 досліджень.

Відділення захворювань суглобів у дорослих ДУ «ІТО НАМНУ»
Лікування травм і захворювань суглобів

Артроскопія, ендопротезування, остеосинтез

Клініка реабілітації ДУ «ІТО НАМНУ»
Реабілітація

Консервативне лікування ортопедичних захворювань та повний комплекс фізичної реабілітації

ChM – ХМ Київ
ChM – Ваш надійний партнер

Поставка виробів медичного призначення, інструментів та імплантів для Ортопедії, Травматології, Нейрохірургії, Хірургії

Відділення реабілітації хворих після травм та операцій опорно-рухового апарату КС «Жовтень»
Профільний санаторій

Реабілітація хворих після операцій опорно-рухового апарату

SPINEX
Центр сучасної хірургії

клініка повного циклу, створена з урахуванням успішного досвіду світової медицини